Cosa sono

Il termine Craniostenosi o Craniosinostosi deriva dal greco e significa chiusura, ristrettezza del cranio.

La Craniostenosi è una delle malformazioni congenite più frequenti, per la quale viene riportata un’incidenza di circa 1 neonato su 2000. La malformazione è caratterizzata dalla prematura saldatura di una o più suture craniche, che comporta una crescita disarmonica del cranio durante i primi due anni di vita.

Il cranio è infatti composto da ossa piatte, separate da suture, che si chiudono normalmente fra il primo ed il terzo anno di vita. Man mano che il cervello dei bambini si sviluppa nei primi due anni di vita, raddoppiando il suo volume, le suture permettono al cranio di espandersi progressivamente e grazie a questa “spinta modellante” si ottiene la crescita armonica della testa.
Quando una o più suture sono chiuse, il cranio si espande lungo le suture che rimangono aperte, con una conseguente progressiva deformazione della sua struttura, che comporta una conformazione disarmonica ed anomala del cranio.

Nei casi più gravi, nei quali sono interessate più suture, oltre alla deformità del cranio si sviluppa anche una aumentata pressione al suo interno (ipertensione endocranica), che può comportare danni al cervello in evoluzione se non viene correttamente e precocemente diagnosticata e trattata. I danni possono colpire la vista, l’udito e le capacità cognitive.
Pertanto è fondamentale che la patologia venga correttamente diagnosticata ed i bambini possano essere sottoposti al corretto trattamento chirurgico entro i primi anni di vita, quando questo permette di ottenere i migliori risultati sia da un punto di vista funzionale sia estetico.

La causa delle Craniostenosi è ancora sconosciuta; per alcune forme più gravi, che implicano l’interessamento di più suture, è stata riconosciuta una alterazione genetica ed è nota una trasmissione familiare, mentre per quanto riguarda le forme che interessano una sola sutura molta ricerca rimane ancora da fare. Sebbene non siano state ancora identificate le alterazioni genetiche è probabile che ve ne siano, in quanto è osservazione frequente una ricomparsa della malformazione nei figli dei soggetti trattatati.

Il trattamento della malformazione è chirurgico ed ha tre finalità:

  • alleviare l’ipertensione endocranica, prevenendo i danni cognitivi e vivi che questa può comportare;
  • permettere che il cranio accolga e “protegga” la crescita del cervello, coprendolo con una volta ossea;
  • cercare di migliorare l’aspetto di questi bambini da un punto di vista estetico. Infatti l’impatto estetico di un volto deformato può comportare un grave danno psicologico ed anche questo è un motivo più che valido per chiedere ai clinici che si applichino con dedizione alla correzione dei difetti del capo e del viso.

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